女子患"乔布斯病"拖了十年 发病时胡言乱语

来源:2020-05-18 19:43:40

40多岁的李女士患有一种怪病,她经常感到饥饿难耐,浑身无力,严重时甚至神志不清、胡言乱语,手脚抽搐,这样发病已经10年。家人发现,只要喂点糖水或吃点甜食,她就很快恢复正常。时间久了,这种神志不清现象越来越频繁,要去医院门诊注射葡萄糖才能恢复意识。李女士多方求诊,期间被诊断为“癫痫”、“癔病”、“精神障碍”,服用抗癫痫药及镇静剂治疗,不见好转。辗转到江苏省人民医院胰腺中心就诊,专家详细了解李女士的情况后,高度怀疑这些怪现象可能是一种少见的胰腺神经内分泌肿瘤——“胰岛素瘤”引起的。经CT检查终于发现了胰腺上的肿瘤,化验也证实了胰岛素释放指数明显高于正常值,至此真相大白,困扰李女士多年的怪病就是胰岛素瘤。医生为李女士做了手术,切除了困扰她多年的致病元凶,一个直径约1.5厘米的胰岛素瘤。术后,她的血糖恢复到正常,未再发低血糖。

江苏省人民医院胰腺中心主任苗毅教授介绍,胰岛素瘤是一种特殊的胰腺神经内分泌肿瘤,会分泌大量有降血糖作用的胰岛素,患者在饥饿、劳累等情况下容易有乏力、出汗、不安、甚至神志不清、意识模糊等低血糖症状,长期反复低血糖、昏迷会影响患者脑细胞的功能,令脑组织发生器质性病变,甚至会脑萎缩,出现类似精神病的症状。

神经内分泌肿瘤发病率呈上升趋势

4月27日,神经内分泌肿瘤(NEN)多学科合作会诊沙龙在京召开,会上有关专家表示,神经内分泌肿瘤发病率呈上升趋势,过去30 年间,NEN 的患病率提高了近 5 倍,尤以肺、小肠和直肠的发病率增长明显。大家都认为是胰腺癌夺走了乔布斯的生命,但实际祸起却是胰腺神经内分泌肿瘤。

神经内分泌肿瘤(NEN)是一种罕见病,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃肠道和胰腺,发生率大约为2.5-5/100000,其他神经内分泌组织包括胆道、肺、支气管、肾上腺髓质、甲状腺、甲状旁腺等均可发生。国内最常见的累及部位是胰腺和直肠。

随着检出率的增加,人们意识到神经内分泌肿瘤的患病率高于以往的想象,但早期诊断率仍较低。90% 的胃肠神经内分泌肿瘤和 80% 的胰腺神经内分泌肿瘤是无功能性的,早期无特异性症状,待出现压迫症状时,肿瘤多已巨大;而且患者出现面色潮红、腹痛、腹泻等类癌综合征表现时,往往病程较长,常常出现肝脏转移。

多学科联合诊疗尤为重要

神经内分泌肿瘤临床上少见,而且医务人员本身对该病认识很不足,导致患者容易被误诊、漏诊。

江苏省人民医院胰腺中心主任苗毅教授表示,神经内分泌肿瘤是有高度异质性的肿瘤,需要多学科的综合诊治。从目前的发展状况看,多学科联合诊疗已成为神经内分泌肿瘤诊治的必然趋势。江苏省人民医院胰腺中心去年已率先成立了神经内分泌肿瘤协作组,将胰腺外科、肿瘤内科、内镜中心、影像科、病理科、介入科等多学科整合,建立全新的诊疗模式,为病人提供全方位的综合诊治手段。

苗毅教授说,提高公众尤其是医务人员对神经内分泌肿瘤的认识很重要,这个病临床表现多种多样,首诊时会在许多不同的科室,如果认识不足,很容易造成漏诊和误诊。

资料显示,患者从发生肿瘤到出现症状、获得诊断,一般要经过 5~7 年;因此诊断时,约有一半的患者已经发生了转移。

如果遇到不明原因的腹泻、低血糖等症状,应该考虑到神经内分泌肿瘤的可能,及时选择消化外科、内分泌科等相关科室就诊,及早进行血液、影像学等有针对性的检查,才能达到早期发现、早期治疗的目标。

需要辅助药物治疗

苗毅教授表示,对于局限型神经内分泌肿瘤患者,应争取进行根治性切除;对于无法根治切除的患者,应尽可能延长生存时间及缓解症状提高生活质量,可以选择生长抑素类似物及靶向药物治疗。

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